اليوم العالمي للتوعية بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية

الدكتور موسيار خديجة / رئيسة AMRM

بمناسبة اليوم العالمي للتوعية بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية، ينضم تحالف الأمراض النادرة بالمغرب (AMRM) إلى المجتمع الدولي للتحذير من هذا المرض النادر ومن عواقبه الخطيرة.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية، مرض مزمن يتميز بتكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، ويؤثر على أعضاء مختلفة ويسبب مضاعفات خطيرة تهدد الحياة: السكتة الدماغية، قصور الكلي ومشاكل في القلب.
وهو مرض وراثي ناجم عن التنشيط غير المنضبط للنظام المكمل، وهو جزء من الجهاز المناعي الذي يحمينا عن طريق مهاجمة جميع الخلايا الأجنبية أو الغازية. في متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية ، تكون بعض بروتينات النظام المكمل مفقودة أو لا تعمل بشكل صحيح.
يمكن أن يظهر المرض في أي فترة عمر بطريقة متفاوتة من مريض إلى آخر ولكن بشكل عام من خلال ثالوث مميز يربط فقر الدم الناتج عن تدمير خلايا الدم الحمراء وانخفاض الصفائح الدموية والفشل الكلوي الحاد. في الواقع، تعتبر الكلى هدفًا رئيسيا للمرض، ويتطور ما يقرب من نصف المرضى إلى الفشل الكلوي الذي يتطلب غسيل الكلى. تحدث مشاكل أخرى بما في ذلك الأعراض العصبية)التشنجات، والعمى الدماغي، والشلل النصفي، والذهول أو الغيبوبة(، واحتشاء عضلة القلب، والنزيف الرئوي، والتهاب البنكرياس، وتلف الكبد، وما إلى ذلك.
في الماضي، كان المرض مرتبطًا بتوقعات خطيرة، حيث غالبًا ما يصاب المرضى بالفشل الكلوي أو يكونوا عرضة لحادث مميت. ولكن منذ عام 2011، أدى إدخال علاج إكوليزوماب إلى تغيير جدري مع تحسين كامل في جودة الحياة و حماية المرضى من التعرض لحوادث مميتة .
في المغرب، لا يزال مرضى متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية يعانون من سوء و خصاص في التشخيص و الرعاية، حيث أن المرض غير معروف من طرف كثير من الأطباء. ونظرًا لمحدودية خيارات العلاج، بما في ذلك عدم إمكانية الوصول إلى دواء إيكوليزوماب الذي لم يتم تسويقه بعد في المغرب، فإن التوقعات بالنسبة للمرضى سيئة، مع ارتفاع خطر الإصابة بالفشل الكلوي المتقدم وتكوين جلطات دموية مميتة.