التليف الكيسي و خطر الإصابة بفيروس كورونا

سجلماسةبريس

في ظل وباء كورونا، يود ائتلاف الأمراض النادرة بالمغرب بصوت رئيسته الدكتورة خديجة موسيار إلى تسليط الضوء عن التليف الكيسي ،المرض الذي  يؤثر على الجهاز التنفسي و الهضمي و  الغدد العرقية و يشكل  عامل خطر للإصابة بفيروس كورونا و لفت الانتباه كدالك إلى المعاناة التي يعيشها المرضى و عائلاتهم مع المرض الذي يستدعي حتى في الأوقات العادية تدابير صارمة لتفادي العدوى.

مرض نادر يغير طبيعة إفرازات الجسم و يؤثر بالأخص على الرئتين و البنكرياس

يصبح المخاط سميكا جداً مع صعوبة في تدفقه و هكذا يوفر بيئة ملائمة لتكاثر الجراثيم مما يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى خاصة على صعيد الرئتين. تبدأ حينها الحلقة المفرغة التي فيها التعفن المتكرر يساهم هو  بنفسه في تغير الإفرازات و من ثمة في تعفن جديد.

انسداد قنوات البنكرياس بفعل سمك المخاط يحول دون وصول الأنزيمات الضرورية لهضم الطعام خصوصا البروتينات والدهون من البنكرياس إلى الأمعاء.مما يؤثر على امتصاص المواد الغذائية مولدا مشاكل سوء التغذية و انتفاخ البطن و الإمساك . اختلال البنكرياس يمكن أن يؤدي أيضا إلى إفراز غير كافي من الأنسولين مع ظهور مرض السكري الذي يتطلب اخذ الانسولين.

 تتغير كدالك طبيعة إفراز الغدد العرقية فيصبح العرق مالحا بسبب اختلال إفراز الأيونات المختلفة وعادة هنا أول ما يلاحظه الأبوين خلال تقبيل الطفل، هدا الأمر قد يتسبب بمشاكل صحية كالجفاف..

 في 15-20٪ من الحالات،يحدث  تلف في الكبد والقنوات الصفراوية ،الصفراء تصبح سميكة و تسد القنوات مما يقود في كثير من الأحيان إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي. يسبب المرض عند الرجال في 98٪ من الحالات، العقم و ذالك نتيجة انسداد قنوات الاسهر، قد يحدث العقم بصفة نادرة كدالك عند النساء بسبب سماكة مخاط عنق الرحم مما يجعل من الصعب وصول الحيوانات المنوية إلى الرحم. يمكن أيضا أن يسبب المرض آلام و التهاب المفاصل وهشاشة العظام

يظهر المرض عند الولادة أو خلال الطفولة 

من علامات المرض عند حديثي الولادة تأخر في خروج البراز الأول أو انسداد الأمعاء بسبب كونه أكثر سمكا من المعتاد. عند الأطفال الصغار، يحدث سعال مزمن، قد تحدث التهابات متكررة للشعب الهوائية للرئة. البراز يصبح ذات رائحة كريهة  مع حجم كبير وأحيانا دهني مع آلام في البطن. اضطرابات  الجهاز الهضمي يمكن أن تؤدي إلى سوء التغذية مع نقص في الفيتامينات التي تحتاج الدهون لاستيعابها (A، D، E و K). سوء التغذية هذا يمكن أن يعرقل نمو الطفل.

عند المراهقين والبالغين، التهابات  الشعب الهوائية قد تسبب مشكلا مزمنا في الرئة.مع سعال مستمر وتعفن بالبكتيريا أو بالفطريات، ينتهي بضيق التنفس في أول الأمر خلال الجهد وبعد ذالك حتى أثناء الأنشطة اليومية.يمكن أن ينجم عن المرض التهاب متكرر للجيوب الأنفية . مع تكون الزوائد الأنفية ويعطي نزيف  أو إحساس بانسداد الأنف.

التليف الكيسي يؤثر على طفل واحد من كل 4500 ولادة ، و على كلا الجنسين بالتساوي.  ينتج  عن خلل في الجين المسؤول عن تصنيع البروتين الذي  يتحكم  بحركة الماء و الأيونات (الصوديوم و الكلور ) و طبيعة المخاط. ينتقل التليف الكيسي بطريقة متنحية،الإصابة بالمرض  تتطلب أن يحمل كلا الوالدين هذا الجين ، في هذه الحالة هناك خطر انتقال المرض مع كل حمل، لطفل من كل أربعة ا

يشخص  التليف الكيسي من خلال اختبار العرق الذي يقيس كمية الملح أساسا الكلور في العرق. وهو اختبار سريع وغير مؤلم و إيجابي تقريبا في كل حالات التليف الكيسي. عند المصابين يكون الاختبار إيجابيا منذ الولادة و يبقى كدالك طوال الحياة..

التليف الكيسي مرض تقدمي يستلزم التكفل الجيد و يخضع مند سنوات في البلدان المتقدمة للرصد الممنهج عند الولادة. في غياب هذا الدعم، تكرر حلقات العدوى والانسداد المزمن للشعب الهوائية  يودي إلى تدهور هيكل الرئة. مع توسع القصبات وتليف الرئة .قد يحتاج المريض في الحالات المتطورة إلى عملية زرع الرئة حيت تكون هي الوسيلة الوحيدة لانقاد الحياة.

في المغرب توجد جمعية مرضى جد نشطة برئاسة السيدة فنة بويير ، الجمعية المغربية للتليف الكيسي تدعم المرضى و تقدم لهم المساعدة و الإرشادات.